延大附院风湿免疫科成功诊治陕北首例原发性干燥综合征合并视神经脊髓谱系疾病

　　近日，风湿免疫科刘宇宏主任的门诊来了一例特殊病人。患者曹某，女性，58岁，口眼干燥伴反复四肢无力5年，加重1月，多次在风湿免疫科住院诊断为：原发性干燥综合征肾小管酸中毒低钾血症，给予中小剂量激素等治疗后患者病情稳定，血钾正常。

　　1月前再次出现四肢肌肉无力、麻木不适，当地医院查血钾3.8mmol/l,给予补钾等治疗后血钾升至正常，但右侧肢体无力、麻木逐渐加重，活动逐渐受限，再次找到刘宇宏主任，入院时生命体征平稳，心、肺、腹查体未见明显异常。入院后复查，根据ESSDAI评分，疾病处于活动状态，入院后继续给予治疗，同时给予积极纠正血钾，复查血钾,但右侧肢体无力无改善，行肌酶正常，四肢肌电图无肌源性损害，右侧肢体神经传导减退，行头颅磁共振+DWI，结果却是正常，排除脑血管病变及周围神经病变，行腰椎穿刺，脑脊液压力正常，同时脑脊液生化仅仅提升蛋白阳性，难道是中枢神经系统出现了问题?到底会是什么?脊髓病变?

　　刘宇宏主任带领大家查阅文献发现原发性干燥综合征常见的并发症有肾小管酸中毒，但是20%的患者会合并神经系统损害，其中累计脑和脊髓的多灶性病变主要为中枢神经系统脱髓鞘病变，常与视神经脊髓谱系疾病相关。我们为该患者进行了血液、脑脊液的AQP4检测，脊髓磁共振检查，结果如下：颅脑MR+DWI未见明显异常，脊髓MR:颈髓(枢椎-胸1椎体下缘水平)增粗。根据实验室检查及患者病史排除了其他神经系统病变后最终诊断：干燥综合征合并视神经脊髓谱系疾病。

　　刘宇宏主任团队针对该患者临床特点及实验室检查，诊断明确，根据疾病特点判断患者病情进展较快，发病率低，致残率较高，必须积极控制病情进展，结合目前国内外报道病例文献及视神经脊髓炎治疗指南，给予双重血浆置换+大剂量激素冲击+人免疫球蛋白冲击联合CD20单抗治疗后患者病情逐渐好转，肢体无力逐渐好转，出院时患者已经可以下床活动了，出院后随访患者目前右下肢肌力基本恢复正常。

　　该患者诊断原发性干燥综合征合并视神经脊髓谱系疾病实属陕北首例，根据指南对该患者使用双重血浆置换实属我院第一例患者，疗效确切。

　　该院风湿免疫科是陕北唯一一所拥有血液净化治疗的风湿免疫病专科，目前针对重症类风湿关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮、系统性硬化症、血管炎等多种风湿免疫学疾病中取得较好的治疗效果，同时针对重症皮肤病如：过敏性皮炎、药疹、天疱疮、银屑病等疾病也取得很好的疗效，给广大患者带来了福音。(李静)