慢粒白血病 不请“药神”也能治

　　□记者李鹏文/图

　　最近，电影《我不是药神》备受关注，“慢性粒细胞白血病”也成为大家关注的焦点，它到底是一种怎样的疾病?这种疾病常见吗?真的会吃药吃垮一个家庭吗?记者采访了西安交通大学第一附属医院血液科贺鹏程主任医师。

　　什么是慢性粒细胞白血病

　　人体细胞中都有基因，所谓的基因，就是记载着遗传信息的一段“核苷酸序列”，它决定了细胞的发育和功能。贺鹏程介绍，慢性粒细胞白血病的发生就是由于9号和22号染色体部分片段易位，形成了BCR-ABL融合基因。而这种基因发挥作用的BCR-ABL蛋白，具有酪氨酸激酶活性，会恶意地持续传递增殖的信号，人体骨髓中的粒细胞从此不受控制地增长，并在血液中不断地积累，无限增生，最终导致了慢粒的发生。

　　患上这种病症状不典型

　　“慢粒”的发展过程分慢性期、加速期及急变期。患者出现急性白血病的临床及血液等表现，称之为慢粒急变，慢粒发生急变后预后极差。“慢粒”症状不典型，常表现为疲劳、浑身无力、不明原因发热等，甚至没有任何症状。有些患者是由于腹部有包块去检查，结果发现脾大，最后诊断为“慢粒”。确诊则需要做“骨髓穿刺和活检术”，“染色体核型分析”和“BCR-ABL基因检测”。

　　贺鹏程介绍，在我国，“慢粒”的年发病率约0.7/10万，年龄集中在50岁左右，男性略多。国内慢性白血病患者中，90%为“慢粒”。

　　“慢性期的长度取决于疾病被诊断以及治疗的介入时间，一般持续1至4年。如果没有进行治疗的话，疾病就会进入加速期。”何鹏程介绍，当粒细胞开始大量增殖并拥挤正常的血细胞时，就会出现类似白血病的症状，如发热、消瘦、骨骼疼痛、贫血和出血，生活质量严重下降。此时已经暗示疾病在持续恶化，并将向急变期转化。一旦病症进入急变期，患者的状况就会急转直下，治疗效果不佳。

　　“慢粒”已转成慢性病可控可治

　　以往一得白血病，很多人想到的是骨髓移植。但“慢粒”就像控制高血压、糖尿病患者一样，可服药治疗。贺鹏程表示，“目前，对于‘慢粒’的药物治疗，已经不仅仅是之前的一种进口靶向药物，也有多种药物竞相出现。相关进口靶向药物过了知识产权保护期后，国产仿制药早已上市，并且已经出现好几种，其疗效也不差。”

　　目前国内采用最广泛的一线治疗方案，就是口服酪氨酸激酶抑制剂(TKI)，其一代药物就是影片中提及的救命药伊马替尼(格列卫)，二代药物有尼洛替尼、达沙替尼。目前应用TKI治疗的患者，90%可长期存活，并且其服用方便，副作用较小，对正常工作及生活影响较小。如果选择造血干细胞移植，还是存在治愈的可能。而随着医疗技术的创新发展，通过科学的治疗，患者的总生存率已有了大幅提升。

　　治疗药物早已纳入医保

　　电影中，一盒药就要几万元，普通家庭根本吃不起这进口药，所以主人公不得不辗转海外购买仿制药。如今还是这种状况吗?贺鹏程表示，在十几年前，这种靶向药物确实很贵，但是随着治疗“慢粒”的药物增多和仿制药的国产化，药品价格在慢慢降低。2013年，我国也将“慢粒”纳入大病医保的范围，进口药物花费在1000-2000元/月，国产药物报销后花费仅有500-600元/月，对于这类患者来说，无疑是为他们雪中送炭。

　　专家提醒，虽然“慢粒”已经成了“慢病”，但依然有患者缺乏严格治病的意识，不清楚药量还需要调整、吃药时还需要注意监测脏器功能和基因变化等。因此，一定要规范治疗，定期做好随访。不能擅自停药，否则有可能“慢粒”会从慢性期一下子转到加速期，加速病情发展。